ALSとはどんな病気?
ALS関連の講演・論文など
「今までのALS観」から「新しいALS観」へ
都立神経病院院長 林 秀明
1.呼吸筋麻痺で亡くなるまでの患者さんの経過から作られた、シャルコーの「今までのALS観」について
シャルコーが1869年に初めて報告したALSは、シャルコーの死後、さらに多くの臨床医が経験して、死後32年経って開催された“シャルコー生誕100年記念ALSシンポジウム（パリ：1925年）”で、そっくりそのまま「ALSという病気の基準」にされました。そのALSの基準は、「上位運動ニューロン（大脳運動皮質にある運動神経細胞の‘べッツ巨細胞’と、その枝の集まりの錐体路）とその情報を筋肉に伝える下位運動ニューロンの脊髄の運動神経細胞（手足や体幹の筋を動かす）と橋と延髄の脳運動神経細胞（会話や嚥下に使う筋）の両方の運動ニューロンが障害される変性疾患とされました。（「ALSの病理と診断」の各図を参照）
このようにして確立されたALSの考えは、すべての医学関係の教科書に記載され、医師を通して世界の国々に浸透し、そのまま百数十年以上にわたって変更されずにきました。シャルコーは、呼吸筋麻痺までのALS患者さんを対象にまとめたので、その患者さんと家族への対応も、初めから呼吸筋麻痺までの対応でした。
そのために、医師は長い間にわたって、ALSを「呼吸筋麻痺がターミナル（終末＝「死」）であって平均3年で亡くなる、原因がわからない（no cause／ノー コーズ）、治療法の無い（no cure／ノー キュア）、希望の持てない（no hope／ノー ホープ）悲惨な病気である」としてALS患者さんに対応し、終末期のがん患者さんと同様に、「病気を患者さん自身には知らせないで家族のみに知らせていく」という対応をしてきました。このようなことから、「ALSになったらもうダメだ」という医師の気持ちが知らず知らずのうちに患者さん家族を含む一般の社会に浸透していきました。
このように浸透していった背景には、「医師と患者さんとの関係」にパターナリズム＊という「全面的にお医者さんにお任せするという関係」が強く働いていて、医学情報が医師から患者さん・ご家族へと一方的に伝えられるという社会状況も関係していたと思われます。
＊パターナリズム（父権的温情主義）：専門的な知識を持っている医師が、医療については全面的に任せてもらうという立場で患者さんに対応する一方で、患者さんは、自分では病気が治せないと思い、判断も含めて全面的に医師に依存するという、医師と患者さんの関係。
この呼吸筋麻痺までの観察から、シャルコーが医学的に確立したALSの考えをもとにALSの医療・ケアを考えていくALSの見方を「今までのALS観」と言います。
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このようなパターナリズムのもとでの「今までのALS観」は、1980年代に入ってから、呼吸筋麻痺を越えて長期の呼吸療養ができるようになり、一般的にもパターナリズムから「患者さん自身が決めていくということ」が理解されるような社会状況になってくるまでは、医学的にも一般社会的にも、一般常識的なALSの考えとされてきました。
（都立神経病院院長 神経内科 林 秀明先生）
