ALSとはどんな病気?ALSの病理と診断初めてのALSの報告（1869年：Charcot／シャルコー）とALSの名称について
ALSは、1869年に、フランスの脳神経内科医のシャルコー（1825〜1893）によって初めて報告された病気です。シャルコーは、運動がしにくくなって筋肉が痩せてくる患者さんのうち、運動に関係する脊髄の部位にだけに病理的な変化を認めた病気にALSという病名をつけました。日本語でALSは筋萎縮性（きんいしゅくせい）側索硬化症（そくさくこうかしょう）と呼ばれています。英語名が「amyotrophic lateral sclerosis／アミトロフィック ラテラール スクレローシス」なので、その頭文字をとり、エイ・エル・エスALSと略称されています。 日本では、従来から、ALSは運動神経系の変性疾患の一つとして分類されてきました。表１に示すように、運動神経系の障害が「上位運動ニューロンだけか、下位運動ニューロンだけか、またはその両方か」、「下位運動ニューロン障害については、それが脊髄だけか、延髄だけか」で、次の、ALS、PLS、SPMA、PBPの4つに分けられてきました。
の4つです。 しかし、欧米では、1.〜4.を運動ニューロン病（疾患）（motor neuron disease／モーター ニューロン ディジーズ=MND）とまとめています。日本でも欧米のMNDの意味でALSの名称が用いられることが多くなっています。最近では、国際的には、｢エイ・エル・エスALS／エム・エヌ・ディーMND｣と並列した名称が使われるようになっています。（「ALS関連の講演・論文など」／「今までのALS観から新しいALS観へ」に続く） |
側索には、大脳の運動皮質にある運動神経細胞（上位運動ニューロン）の情報を橋と延髄の脳運動神経や脊髄の前角運動神経（下位運動ニューロン）に伝える垂体路という連絡路（上位運動ニューロンの神経軸索の束）があります。（図１を参照）この側索が硬化（sclerose）していること（図2で左右対称的に白く抜けている部分）から、sclerosisという名がつけられました。